小兒神經科常見的發展遲緩問題及其治療




馬偕紀念醫院小兒科 邱南昌醫師




 




急性腦病變、腦壓上升、癲癇




 




許多神經問題都會導致小兒發育遲緩。發生問題的時間可能是生產前、生產過程或是產後。引起神經病變的原因林林總總,包括染色體異常、基因病變、胚胎發育時期外在因素的傷害、生產過程的傷害、感染、外傷、腦缺氧、腦出血、毒物、藥物、代謝異常等等。




 




急性腦病變時期的表現有意識改變、腦壓上升、頭痛、痙攣、運動障礙、運動失調、感官改變等等。所造成的後遺症則包含發育遲緩、腦性麻痺、智能障礙、癲癇、聽覺障礙、視覺障礙、腦萎縮等等。




 




急性期的治療是針對臨床表現、病史、理學檢查、神經學檢查做病因的推測,然後據此安排相關的檢查。可能需安排的檢查在實驗室方面有生化、血清抗體、染色體、氨基酸、有機酸、病毒、細菌檢查等。其他的儀器檢查包括腦部超音波、電腦斷層攝影、核磁共振攝影、腦波、聽覺誘發電位、視覺誘發電位等。找出病因後立即做可能的處置。例如水腦合併腦壓上升,除了使用藥物降低腦壓外,以手術根除造成水腦的原因或是置放引流管讓聚積顱內的腦脊髓液排出。再如腦部感染時,要使用抗生素或抗病毒藥物來治療。




 




對於神經病變的後遺症則需視問題的所在,做不同的處置。




 




癲癇是常合併於發育遲緩的神經問題。癲癇乃是因腦細胞過度放電所引起的反覆性發作,伴隨不同的陣發性臨床症狀。依臨床表現有大發作、小發作、神經運動發作等形式。依解剖生理學分類則可分為部份發作、泛發性發作、續發性泛發性發作等。依病因學分類可分為原發性癲癇和症候性癲癇。癲癇通常代表腦子有某些傷痕存在,所以才會不正常放電。不過這些傷痕可能很微小,連一般腦部的影像學檢查也看不出來。既然腦子受過傷,就有可能同時影響到腦子的發育和功能,使得孩子併有發展遲緩問題。




 




癲癇發作時當場的處置最重要的是必須保持鎮定,否則一慌張不但幫不了患者,還可能再誤傷了他們。應要保護患者頭部,避免頭部撞擊受傷。可讓患者平躺,頭部下方置柔軟的衣物。不要強力束縛病人,也不要塞物品進入患者口中。病人缺氧發紺是因喉部肌肉收縮使空氣無法進出,即使用湯匙或筷子撬開嘴巴對呼吸也沒有幫助,反而可能因此弄斷牙齒或是弄傷舌頭。待病人的抽搐停止後,可將頭擺向一邊,方便口水流出,減少吸進氣管造成吸入性肺炎的機會。等病人完全清醒後才可以給予食物和飲水。




 




癲癇患者平日的照顧上,應提醒患者一定要按醫師的指示劑量服藥,不可隨便增減或停用抗癲癇藥物。如需使用其他藥物時,應告知醫師已使用之抗癲癇藥物名稱和劑量。抗癲癇藥物常需連著吃好幾年,定期的評估癲癇控制情形及藥物使用狀況是必要的。最好病人身上帶個癲癇的小告示牌,萬一發作失去知覺時,旁人能予以適當救治。患者的生活作息應要規,旁人絕不可歧視他們,應多給予他們心理支持,鼓勵獨立自信的態度。




 




發育遲緩可源於神經系統的先天異常。但並不是先天異常都是出生時就會表現出來,有部份由外觀上就能察覺異常存在,有些則等到發育至一定階段才因發育遲緩做特殊檢查而得知。部份的先天畸形可以手術矯正,部份則只能以特殊的輔具幫助患童。這些患童還應注意其他系統合併的先天異常。




 




代謝異常也會導致發育遲緩。部份的代謝異常可由避免某些食物或環境上物品,而防止會傷害身體的代謝產物累積於體內。少部份的代謝異常則有特殊藥物可以用來治療。但尚有一大部份的先天代謝異常疾病,目前並沒有好方法可以緩解或終止疾病的進行。




 




更不幸的是有些表現像發育遲緩的疾病,其實是退化性疾病。也就是這些患童可能先是像一般兒童有正常的發育,然後逐漸越來越追不上別人,並且原來會的技能也反而慢慢消逝。這類疾病大部份至今並無好的治療方法。




 




上述的神經系統先天畸形、代謝異常或是退化性疾病可能是因染色體或是基因異常所致。遺傳諮詢可給予家長對這些孩子未來較實際的發展預期,也可避免同一家庭再碰上相同個案。




 




發育遲緩兒童也經常合併有進食和營養問題。餵食方法的改善和營養的補充對他們是非常重要的。




 




發育遲緩兒童其他還常合併的肢體運動障礙、智力障礙、心理適應問題、聽覺及語言障礙、視覺障礙、家庭社會問題等等,尚需復健科、精神科、耳鼻喉科、眼科、骨科、社會服務部及教育機構等許多單位的通力合作,一起解決問題。孩子的神經系統較成人有更大的可塑性,早期療育就是希望經由團隊合作,把握關鍵時刻,提供發育遲緩的孩子有最佳的復原機會。




 




http://www.mmh.org.tw/earlyintervention/old/常見的發展遲緩問題及其治療.htm




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